Anemie




- onem červené složky krve - chorobný stav, který je charakt. snížením hodnot hemoglobinu a pod fyziologickou mez a to pro daný věk a pohlavý 110 - 160 g/l u žen 130 - 180 g/l u mužů Dělení anemie: 1. podle velikosti ery. - mikrocytární - normocytární - makrocytární 2. podle střední koncentrace hemoglobinu v ery. MCHC - hypochromní - normochromní 3. podle způsobu a příčiny vzniku (etinopatogeneze) 1. S poruchy tvorby ery. 2. z nadměrné stráty ery - akutní posthemoragické 3. z útlumu krvetvorby 4. z jiných příčin Klinika souvisí s poruchou prokrvení tk. a jejich nedostatečným zásobením kyslíku. Intenzita příznaků závisí na stupni anemie a rychlosti vzniku. Obecná klinika: objevuje se anemický syndrom - soubor příznaků doprovázející anemii zahrnuje - únava, slabost, dušnost, závratě, palpitace, nesoustředěnost, pocit na omdlení, kolaps, bolest hlavy objektivně: bledost kůže, sliznice, spojivek, nehtových lůžek někdy výskyt ikteru zvláštností café an lait - kůže barvy bílé kávy Krvácivé stavy - krvácení do kůže, podkoží, sliznic, do dutých org., Splenomegalie - zvětšení sleziny Uzlinový syndrom - zvětšení jedné nebo skupiny uzlin v oblasti krku, podpaží, třísel, mezihrudí, v břiše Diag.: lab. vyš. - KO + dif. (vždy počet destiček) retikolocyty - mladší ery. se zbytkem jader - informace aktivity tvorby krve vazebnou kapacitu bílkovinu feritin hladina vit. B 12 a kys. listová v krvi erytropoetin transferinové receptory hladina Fe koagulační vyš. - Quick, APTT vyš. kostní dřeně sternální punkce trepanobiopsie imunofenotipizace - pomocí monoklonálních protilátek vyš. cytogenetiky, molekulární genetiky histologické vyš. speciální barvení na železo Porucha tvorby ery. 1. z nedostatku Fe 2. z nedostatku vit. B 12 nebo kys. listové Nedostatek Fe - syderopenická - nejčastější onem. na světě asi 1/3 lidstva - většinou vzniká jako druhotné onem, kdy dochází ke špatnému vstřebávání železa příčiny: snížení příjmu Fe do org. zvýšené stráty - při opakovaném mikrokrvácení (nutná anamnéza) zvýšenou spotřebou - dospívání, těhotenství - po porodech, rekonvalescence nedostatečné vstřebávání Klinika: anemický syndrom bolest na hrudi pokles libida a potence bledost kůže a sliznic třepení nehtů ragády ústních koutků jemné vlasy a předčasné šedivění Diag.: KO + dif., FW plazmatické Fe, resorbční křivka železa vyš. kostní dřeně Terapie: dle příčiny zvýšení přívodu železa do org. - p.o. Feronat, Aktiferin, Sorbifer durules při úpodání i.v. výrazná nesnášenlivost - nechutenství, dyspeptické obtíže, průjmy, zácpa nebrat na lačno dietní opatření - maso, žloutky, zelenina Nedostatek vit. B12 - Perniciozní anem., megaloblastová Je způsobena nedostatečnou sekrecí vnitřního faktoru, který je potřebný pro vazbu s vit. B12 Příčiny: u starších P., kteří mají atrofickou gastritidu, kdy dochází zdůvodu atrofie parietálních buněk k poruše návaznosti vit. B12 a vzniká perniciozní anemie. Za fyz. stavu vytvářejí vnitřní faktor, který s vit B12 tvoří komplex a následně se dostává do tenkého stř. kde se vstřebává do krve a je schopen dalšího předání. nedostatečný příjem potravou moruchy GIT - malabsorbční syndrom alkoholici maligní onem. působení některých léků Klinika: výrazná bledost - café o lé anemie makrocytové dochází k těžké anemii - změny v KO objevuje se polyneuritis - syndrom zadních provazců míšních, které jdou do DK - bolesti DK - zhoršená chůze a poruchy rovnováhy - snížení citlivosti - P . udává chůzy po mechu změny ve dřeni GIT obtíže porucha koncentrace a deprese Diag.: vyš KO, FW vyš hladiny vit. B12 vyš. kostní dřeně - nacházíme výrazné známky nevyzrávání nejen červené řady, ale ve všech řadách - megaloblastová dřeň Terapie: doživotně parenterálně vit. B12 nebo i.m. Nedostatek kys. listové vyš. nemá atrofickou gastritidu, normální hladiny B12 snížení kys. listové Terapie: podání p.o. Acidum folicum - draže Anemie z nadměrné stráty ery. - Hemolytická K anemii dochází tehdy, když dřeň není schopna kompenzovat zánik ery. zvýšenou tvorbou. Ery. žijí 120 dní. Příčiny hemolýzy: 1. v samém ery. - jsou nejčastěji vrozené 2. zevní příčiny - při tvorbě protilátek proti vlastním krvinkám (autoprotilátky) nebo ery. stejného druhu (alloprotilátky) vzniká při - opakovaných transfůzích, hemolytická onem novorozenců. Získané zevní Autoimunní hemolytická anemie - AIHA Klinika: začína náhle různě hlubokými atakami hemolýzy ikterus často doprovázeno splenomegalii recidivuje Diag.: lab. - nález normocytární a normochromní anemie s vysokým obsahem retikulocytů Coombsův test - pozitivní protilátky protiery. vysoký nekonjugovaný bilirubín, LDH cholelithiaza při recidívách Terapie: podle závažnosti a hloubky anemického syndromu ve vitálně indikovaných situacích TRF ery. za podpory kortikoidů - hydrokortizon jinak kortikoidy - Solumedrol, Hydrokortizon, Prednizon Imunosupresíva - Imuran Plazmoferéza cytostatika při velmi těžkých a. S. sleduje - fyz. f. TK, P, D, prohlubující se bledost zhoršování vědomí Potransfůzní hemolytická reakce - nastává po podání inkopatibilní krve - velké hladiny protilátek - rozpad krvinek - požkození ledvin Klinika: dušnost, tachykardie, pokles TK, bolest v lumbální oblasti, zvracení v moči se objevuje hemoglobin vzniká ikterus oligurie až anurie až smrt Sledování - vylučování moči, barvu oligurie, anurie - vzniká uremický syndrom Diag.: KO, bilirubín, hemoglobin myoglobin, koagulační parametry - APTT, Quick, počet trombocitů Terapie: zavodnění, kyslík kompatibilní krev Dilýza Anemie z útlumu krvetvorby příčiny: 1. zevní - radioaktivní záření - kakékoliv léky - chemické látky, fenoly 2. vnitřní - vytvářejí si protilátky proti všem 3 řadám (bílá, červená, tromb.) 3. idiopatické - z neznámích příčin klinika: záleží na postižení složky a hloubce anemie, vysoké teploty, krvácí bledý, dušný postižení dutiny ústní - afty projevy krvácení známky infekce průběh: akutní chronický - větčí šance léčit v těžkých případech i smt Terapie: TRF leuk. tromb., ery. - substituce ATB - infekce růstové faktory indikace k transplantaci kostní dřeně - pokud není úspěšná konzervativní léčba sledování krvácivé projevy, teploty, pokles leukocytů leukopenie - nutno dbát na sterilitu Anemie z jiných příčin doprovázejí chronická onem - jater, ledvin, nádorová onem. systémová onem., chronické infekce endokrinopatie